venerdì 21 maggio 2010

Angiodisplasia - malattia quasi rara e poco conosciuta - ma cosa è di preciso?

L’ANGIODISPLASIA

Le Angiodisplasie (o Malformazioni Vascolari) sono anomalie vascolari presenti dalla nascita, dovute ad una alterazione nel processo di formazione dei vasi.
Possono manifestarsi da bambino o anche in età più avanzata e possono localizzarsi in qualunque parte del corpo. Sono lesioni vascolari benigne formate da vasi malformati ma hanno quadri clinici particolarmente rari e complessi. Non vanno mai incontro a regressione spontanea ma tendono a crescere con l’età. Caratteristica delle angiodisplasie è l’estrema variabilità da un caso all’altro per cui la sintomatologia può variare da un disturbo minimo o assente a gravi deformazioni o invalidità. Nel corso della vita possono andare incontro a una crescita lenta e progressiva oppure ad accelerazioni di crescita tumultuose al punto da simulare una preoccupante patologia tumorale.
Le malformazioni di più frequente riscontro sono quelle venose e linfatiche( a basso flusso); le più temibili sono le malformazioni artero-venose ( ad alto flusso). Le angiodisplasie possono essere causa di dolore locale, tumefazioni simil-tumorali, problematiche funzionali ( specialmente quando si localizzano agli arti e ai visceri), handicap estetico (nelle localizzazioni al volto), disturbi della coagulazione,asimmetria di crescita degli arti. Possono andare incontro,durante la vita, a complicanze anche gravi e talvolta invalidanti, come emorragie, trombosi, infezioni locali, fragilità ossea, aumento o rallentamento nella crescita di un arto; possono comprimere strutture nervose, infiltrare muscoli, causare ristagno di liquidi per insufficienza venosa (edema) o linfatica (linfedema). E’ comune il concetto che queste patologie sono incurabili e non vanno trattate.
E’ un’opinione falsa! Oggi esistono diverse possibilità terapeutiche e molti danni possono essere prevenuti se il paziente viene trattato al momento e nei modi giusti.
Poiché le diverse manifestazioni e localizzazioni della patologia richiedono una consulenza multidisciplinare che non si limiti a un solo tipo di trattamento, è fondamentale che il paziente si rivolga a un centro specializzato. Infatti le angiodisplasie sono patologie rare che pochi curano e solo una vasta esperienza può consentire la scelta terapeutica migliore.

2 commenti:

  1. intendevo dire che solo alcune sindromi più gravi sono attualmente riconosciute rare e inserite nel registro nazionale malattie rare, ma il resto delle sindromi da angiodisplasia, pur essendo ugualmente invalidante come le forme gravi, ancora non gode di questo riconoscimento e stiamo lottando per ottenere inserimento della patologia nel suo complesso all'interno del registro....mi sono espressa male probabilmente ma era questo che intendevo..)

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